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ACOUPHÈNES
Dr Catherine de WAELE
INTRODUCTION
Les acouphènes sont des bruits anormaux qui peuvent être à type de bourdonnements d’oreille ou de sifflement que le patient entend de façon intermittente ou permanente en l’absence de toute source sonore dans l’environnement. Ils peuvent être uni ou bilatéraux et associés ou non à une surdité. Les acouphènes sont un véritable problème de santé publique A partir de différentes études épidémiologiques, leur prévalence est évaluée à 1% à 8% de la population adulte. Une enquête portant sur plus de six cents patients acouphéniques a montré de plus que 26 % avaient une altération importante de leur qualité de vie avec des modifications notables du comportement : irritabilité, inquiétude, tension, dégradation du sommeil. L’échec de nombreux traitements, notamment médicamenteux, a conduit quelques équipes à proposer des thérapeutiques fondées sur des concepts radicalement différents. Notons d’emblée que tout patient acouphénique nécessite un bilan otoneurologique soigneux chez un médecin ORL spécialisé afin d’essayer de déterminer la cause et d’adapter au mieux la conduite thérapeutique.
PHYSIOPATHOLOGIE
Deux types d’hypothèses ont été proposées comme pouvant être à l’origine des acouphènes : une origine périphérique et une origine centrale.
ORIGINE PERIPHÉRIQUE
Les cellules sensorielles de l’organe de Corti (ou de la cochlée) sont de deux types : les CCI ou cellules ciliées internes ou les CCE (cellules ciliées externes). Les CCI transmettent les messages auditifs au niveau des centres auditifs via le nerf auditif. Les CCE jouent un rôle d’amplification. Le système nerveux efferent médial et latéral qui prend naissance au niveau du complexe olivaire supérieur contrôle l’excitabilité des CCI et des CCE.

La théorie la plus reconnue sur l’origine des acouphènes est l’existence d’une lésion des cellules ciliées externes. Plus particulièrement, une altération des stéréocils attachés aux cellules ciliées externes induirait un découplement de la membrane tectoriale. Il en résulterait une hyperexcitabilité du nerf auditif du fait de la libération excessive de glutamate, lequel serait à l’origine des sons perçus. Un traumatisme sonore peut ainsi induire une lésion des CCI visible en microscopie électronique.


Une double innervation périphérique a été proposée comme à l’origine de certains acouphènes post-traumatiques : le système efférent latéral qui normalement contrôle les terminaisons afférentes du nerf auditif pourrait après un traumatisme régénérer et se connecter directement avec les cellules ciliées internes, ce qui se traduirait par des boucles de retroaction positive.
ORIGINE CENTRALE
Après une lésion périphérique, des mécanismes de plasticité se mettraient en place au niveau du système nerveux central (SNC) et prolongeraient ces sensations sonores perçues par le patient. Ainsi, les traumatismes sonores peuvent être responsables d’une perte auditive sur les fréquences 4000 et 8000 Hz et générer des acouphènes, notamment lorsque la perte auditive est asymétrique au niveau des oreilles droite et gauche. Les études fondamentales ont montré que la perception d’acouphènes était associée à une activité anormalement élevée des voies auditives. Le modèle le plus utilisé est celui du salycilate administré chez l’animal car ce médicament est un générateur d’acouphènes. Les études électrophysiologiques effectuées chez des animaux traités par du salicylate ont montré une augmentation de la fréquence de décharge des fibres du nerf auditif, des neurones du colliculus inférieur, et des neurones du cortex auditif primaire et secondaire. De plus, de nombreux travaux expérimentaux effectués chez l’animal après ablation unilatérale de la cochlée ou après traumatisme sonore ont montré la présence de changements plastiques au niveau des centres auditifs comme le colliculus inférieur, le cortex auditif qui aboutit à une hyperexcitabilité des neurones déafférentés. Cette hyperexcitabilité pourrrait être à l’origine des acouphènes ressenties par le patient. Elle serait la conséquence de la diminution de la transmission synaptique inhibitrice GABAergique et Glycinergique.


Effet d’une lésion de la cochlée et d’une stimulation du nerf auditif au niveau du CI. A : anatomie du colliculus inférieur, adapté du Paxinos A-E: autoradiographie HIS montrant la distribution de des ARNm codant Glyalpha1 (A-C) et GAD67 (D-F) chez l’animal lésé (A et B, 8 jours après une cochléectomie unilatérale après injection de sulfate de néomycine et stimulation du nerf pendant 22 h par jour durant 5 jours (C,D). Le coté lésé est marqué d’une étoile. La lésion induit une diminution du marquage dans le CI du coté opposé à la lésion (flèche). Après stimulation, aucune asymétrie n’est mesurable.
Finalement. une étude récente en RMN fonctionnelle chez des patients (cf. figures ci-dessous) à audition normale et souffrant d’acouphènes unilatéraux a mis en évidence une activation asymétrique et anormalement élevée dans les neurones du colliculus inférieur contralatéraux à l’oreille d’acouphènique. Des activations corticales ont aussi été décelées par cette technique.
INTERROGATOIRE
Il est essentiel de déterminer avec le patient le début de la survenue d’acouphènes et de préciser leur nature : permanent ou transitoire, pulsatiles ou non et leur caractéristiques : uni ou bilatéral, à type de bourdonnement ou de sifflement ou évoquant d’autres sons.

Lorsqu’ils sont pulsatiles, ils peuvent avoir une origine vasculaire telles des fistules ou des malformations artério-veineuses ou une origine non vasculaire comme des myoclonies de la musculature palatine, du muscle stapédien ou du muscle tensor tympani. Ils peuvent être associés à une hyperacousie douloureuse, résultant de l’effondrement de la tolérance des sons de l’environnement présentant une intensité normale. L’hypersensibilité auditive est présente chez 40% des patients acouphéniques. Il est par conséquent essentiel d’essayer de déterminer si les acouphènes ont-ils un retentissement sur :
- la concentration : est-ce que les acouphènes diminuent la capacité du patient à se concentrer (pendant par exemple des activités de lecture)
- les capacités auditives : est-ce que les acouphènes gênent l’écoute de la télévision ou d’un poste radio ?
- le masquage : sont-ils masqués par le bruit environnant ?
- les troubles du sommeil : est-ce qu’ils gênent l’endormissement ou réveillent le sujet la nuit ?
- l’humeur : est-ce qu’ils accroissent l’anxiété ou majorent un état dépressif ?
- la douleur : sont-ils douloureux et est ce qu’ils augmentent avec le bruit ?
Toute réponse positive est noté 1, ce qui permet de déterminer un score appréciant leur impact fonctionnel, ce score allant de 1 (retentissement faible) à 6 (retentissement majeur).
QUESTIONNAIRES
Différents questionnaires pour apprécier le handicap ont été mis au point afin de déterminer les conséquences fonctionnelles, physiques et psychologiques.Ils permettent aussi d’apprécier l’impact d’un traitement donné. Il en existe plusieurs.
Les plus utilisés en sont :
1.The Tinnitus Handicap Inventory (THI), développé spécifiquement dans les pays anglosaxons pour determiner les effets handicapants du tinnitus (25 questions sous-divisées en fonctionnel, émotionnel et catastrophique).
2. THQ : le tinnitus handicap questionnaire en France Il comprend 27 questions (note de 0 à 100) et présente plusieurs sous divisions :
SOUS DIVISION F1 (score 1700)
- Santé physique : 9, 14, 16, 17, 19
- Conséquences émotionnelles : 11, 13, 18, 22, 24, 27
- Conséquences sociales : 1, 7, 10, 12, 15, 20
SOUS DIVISION F2 (score 600)
- Handicap auditif : 3, 4, 5, 6, 21, 23
SOUS DIVISION F3 (score 400) :
- Manière dont le patient perçoit l’acouphène
EXAMEN AUDIOMÉTRIQUE
L’examen audiométrique tonale et vocale, associé à une tympanométrie et à une impédancemétrie, est indispensable. La majorité des acouphènes sont associés à une perte auditive (figure 6) mais 20 à 30% des patients peuvent avoir une audition normale. Ils accompagnent souvent la perte auditive sur les hautes fréquences liée au vieillissement mais aussi la perte auditive secondaire à une exposition au bruit d’origine professionnelle ou durant les loisirs (chasse, concerts).

Au cours de cet examen, on essaie aussi de déterminer la fréquence prédominante de l’acouphène. L’acouphène correspond souvent à l’inverse de la perte auditive, ce qui laisse à penser qu’il est aussi lié aux phénomènes de plasticité et de réorganisation du système nerveux central qui se mettent en place après la survenue de la lésion cochléaire périphérique. L’acouphène serait l’équivalent de la perception du membre fantôme que l’on observe après amputation.

Des potentiels évoqués auditifs peuvent s’avérer aussi nécessaires notamment en cas d’acouphènes unilatéraux afin de détecter un éventuel dysfonctionnement du nerf auditif, comme celui induit par un neurinome de l’acoustique.
BILAN RADIOLOGIQUE
Une IRM doit être demandée en cas d’acouphènes unilatéraux associée ou non à une surdité unilatérale afin de détecter une éventuelle lésion du nerf auditif. Dans certains cas de surdité de transmisssion, un scanner en coupes fines des fenêtres peut être utile pour détecter une otosclérose, une atteinte traumatique, ou une maladie de Paget.
Un bilan biologique doit être réalisé. Ce dernier doit comprendre une NFS, VS, un bilan lipidique, le dosage du zinc et des hormones thyroidiennes. La mesure de la tension artérielle est aussi essentielle.

TRAITEMENT
Après une évaluation complète, le médecin ORL doit discuter des résultats obtenus avec le patient. Le traitement se devra d’être dans la mesure du possible étiologique et symptomatique. Le traitement de la cause quand elle est identifiée (ce qui est rare) peut conduire à la guérison de l’acouphène. Toutefois, le traitement doit avant tout être préventif. En effet, on sait maintenant que l’exposition prolongée à des niveaux sonores élevés induit des lésions de la cochlée aboutissant à une surdité de perception irréversible, qui peut s’accompagner d’acouphènes. À titre individuel par exemple, le port de bouchons antibruit adaptée à la conque des patients (cf. figure ci-dessous) ou de casques antibruit peut s’avérer essentiel, notamment lorsque le patient est soumis régulièrement à des intensités sonores élevées ou dans les professions exposées.

TRAITEMENTS MÉDICAUX
Les médications ayant un effet circulatoire comme la trimetazidine et le ginko bilboa (Tanakan) peuvent être utiles. Les agonistes Gabaergiques (neurontin) et dopaminergiques (piribedil) agissent particulièrement sur le système auditif efferent. Les inhibiteurs des voies neuronales afférentes en diminuant l’hyperexcitabilité des centres auditifs comme la carbamazépine (Tegretol) sont aussi préconisés. Des tranquillisants ou des antidépresseurs qui diminuent la recapture de la serotonine peuvent aussi être prescrits. Finalement, des études récentes ont montré que l’acamprozate (un bloqueur des récepteurs NMDA et un agoniste Gabaergique) étaient efficaces dans un certain nombre de cas.
TECHNIQUES DE RELAXATION
Des techniques visant à diminuer le degré d’activation du système nerveux autonome (sophrologie, yoga) peuvent être bénéfiques.
THÉRAPIES COGNITIVES COMPORTEMENTALES
Les thérapies comportementales (TTC) ont fait ces dernières années de nombreux progrès. Elles se proposent d’agir de façon pragmatique et brève en favorisant des stratégies optimales d’adaptation et de "coping" à la fois sur le versant cognitif (par modification de schémas de pensée invalidants) et sur le versant comportemental (par modification des comportements inadaptés). Leur objectif est de faire obtenir à des patients, jusque là invalidés par leur acouphène, l’état de négligence obtenu spontanément par la majorité des sujets présentant un acouphène. Les TCC sont également actives sur les états anxieux ou dépressifs préalables, ou secondaires à l’apparition de l’acouphène.
Il existe différents protocoles de TCC qui associent à des degrés divers:
- Un apprentissage de techniques de relaxation et de gestion du stress
- Un apprentissage de comportement alternatifs non inducteurs de stress (restructuration comportementale)
- Une analyse critique des schémas de pensée délétères et invalidants
- Une adoption de schémas de pensée alternatifs (restructuration cognitive)
Les TCC sont des thérapies courtes (une dizaine de séances d’environ une heure individuelles ou en petit groupe) nécessitant la collaboration du patient qui devra s’astreindre aux exercices proposés par le thérapeute. L’évaluation du résultat d’une TCC est réalisée par l’analyse de l’évolution des scores mesurés par EVA (Echelle Visuelle Analogique) ou par questionnaires validés (Tinnitus Handicap Questionnaire, Tinnitus Handicap Inventory, Tinnitus Severity Scale…).
PROTHÈSES AUDITIVES
Le traitement global a évolué au fur et à mesure des années en intégrant l’aspect prothétique grâce aux progrès techniques et aux avancées de la compréhension de l’association de la participation centrale, notamment au niveau du système nerveux végétatif et du système limbique.
MASQUEURS D'ACOUPHÈNES
La technique prothétique est d’ailleurs passée par un certain nombre d’étapes dont la première a été l’utilisation de masqueurs destinés à masquer l’acouphène. Le principe était de remplacer l’acouphène par un son extérieur, réputé mieux toléré. Cette technique est aujourd’hui abandonnée en dehors du traitement des acouphènes pulsatiles et des cas rares d‘inhibition résiduelle post-stimulation.
TINNITUS RETRAINING THERAPY
L’étape suivante a été celle des générateurs de bruits blancs, identiques aux masqueurs, mais utilisés dans un but différent. La finalité est d’obtenir la mise en œuvre de l’habituation qui est la disparition des réactions du système nerveux central à la perception d’un stimulus dépourvu d’information. C’est d’ailleurs quand ces phénomènes d’habituation ne se mettent pas en place que l’acouphène peut devenir invalidant. Pour tenter de les activer, un générateur de sons est adapté par l’audioprothésiste de façon à ce que le sujet perçoive à la fois son acouphène et le signal du bruiteur. Cette stimulation régulière à faible intensité entraînerait des phénomènes centraux de traitement du bruit émis, permettant dans certains cas de créer du même coup l’habituation à l’acouphène. D’après les travaux de Jonathan Hazell, ce générateur de sons réaliserait dans le même temps une stimulation régulière des éléments musculaires des cellules ciliées externes, ce qui sous-entend une action concomitante en périphérie et au niveau central. L’audioprothésiste participe donc au traitement par la « tinnitus retraining therapy » et réserve actuellement ce générateur de sons aux patients à audition normale.
CORRECTION DE LA PERTE AUDITIVE
Il existe par contre certains patients qui présentent de façon conjointe acouphène et surdité, ce qui conduit l’audioprothésiste à modifier spécifiquement l’appareillage pour coupler deux buts : disparition de l’acouphène lors du port et correction de la surdité.
Il est essentiel de choisir l’amplification en tenant compte de plusieurs paramètres : l’acouphène et ses caractéristiques, la surdité et surtout la nature du bruit dans lequel vit l’acouphénique. Ce bruit environnant est en effet l’élément clé car c’est son amplification qui crée le masquage. La recherche des caractéristiques de l’acouphène peut se faire de différentes manières et doit être couplée avec une recherche de courbe de masque où l’acouphène est l’élément à masquer. (Méthode de l’encadrement, Méthode des choix forcés, Mesure de l’intensité équivalente à la hauteur tonale de l’acouphène : Méthode Fowler, etc.
L’effet de masque recherché est très différent de celui du masqueur qui apporte un bruit surajouté non traité par le cerveau car considéré comme parasite. En revanche, le masque procuré par la prothèse auditive est le bruit variable environnant traité par les voies centrales. C’est l’univers sonore habituel du patient, d’où un apprentissage plus facile et rapide. Par chance, l’acouphène est rarement émergent de plus de 10 dB par rapport au seuil auditif et un bruit de quelques décibels supplémentaires dans la zone de l’acouphène permet un masquage efficace. L’amplification dépend d’ailleurs de l’intensité du milieu sonore du patient. Plus l’intensité rencontrée sera faible et plus l’amplification de la zone de l’acouphène devra être importante, sans toutefois entraîner une gêne subjective. L’amplification doit pouvoir exercer un masquage de l’acouphène pour un milieu sonore calme, ce qui conduit parfois à une amplification plus importante que pour un appareillage classique.
Le choix de l’appareil, en plus de ses capacités de masquage, doit permettre une amplification importante des bruits faibles dans la zone de l’acouphène sans toutefois entraîner une augmentation trop importante des bruits d’intensité moyenne ou forte. L’important est d’évoluer de façon à exercer un compromis entre acceptation de l’amplification et premiers résultats de masquage. Il arrive d’ailleurs parfois, qu’après une période plus ou moins longue, le patient se plaigne moins de son acouphène et que le masquage devienne un élément moins important que la correction de la perte auditive elle-même, conduisant à redéfinir le gain.
Du fait du confort subjectif qu’il procure, l’appareillage va réduire l’impact négatif de l’acouphène, contribuant à la maîtrise du handicap, parallèlement au travail sur la maîtrise de la composante émotionnelle.
En résumé, l’appareillage auditif a pour but :
- de masquer l’acouphène;
- de diminuer l’asymétrie auditive à l’origine des changements plastiques induits dans les centres auditifs (colliculus inférieur, cortex auditif) et dont les études fondamentales ont montré qu’ils étaient réversibles.
CHIRURGIES
Des implants cochléaires de l’oreille moyenne ou interne, des stimulations magnétiques et électriques des aires auditives primaires et secondaires sont en cours d’évaluation après caractérisation sous IRMf des zones corticales anormalement activées.

Ridder
CONCLUSION
Le médecin ORL n’est plus dépourvu devant un patient acouphénique: Le temps est révolu ou l’on disait au patient « qu’il aurait des acouphènes à vie et qu’il devait s’y habituer ». Le patient doit être rassuré et différentes solutions thérapeuthiques des moins agressives (médicamenteux, thérapies comportementales cognitives, prothèses auditives) aux plus invasives (chirurgie) doivent lui être proposées. Une prise en charge multidisciplinaire est souvent utile associant ORl, neuroradiologues, psychiatres, psychologues et audioprothésistes. Finalement, les progrès en recherche fondamentale ont aidé à mieux comprendre leur origine et à developper de nouvelles thérapeuthiques. Ce domaine est encore en pleine expansion.
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